Kas yra pjautuvo pavidalo ląstelių liga (SCD)

Pjautuvo ląstelių liga (SCD) yra paveldimų raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų grupė, kuri atsiranda gimus. Jis paveldimas, kai vaikas gauna du pjautuvo ląstelių genus – po vieną iš kiekvieno iš tėvų. Visame pasaulyje kasmet gimsta apie 300 000 kūdikių, sergančių SCD. Be to, dauguma mažas pajamas gaunančių šalių mirs nesulaukę penktojo gimtadienio.

Paprastai sveiki raudonieji kraujo kūneliai yra apvalūs ir juda per mažas kraujagysles, kad perneštų deguonį į visas kūno dalis. Sergančiųjų SCD raudonieji kraujo kūneliai tampa kieti ir lipnūs ir atrodo kaip C formos žemės ūkio įrankis, vadinamas „pjautuvu“. Šios pjautuvo ląstelės anksti miršta, todėl organizme nuolat trūksta raudonųjų kraujo kūnelių. Be to, keliaudami smulkiomis kraujagyslėmis jie užstringa ir užkemša kraujotaką. Tai gali sukelti skausmą ir kitas rimtas problemas, tokias kaip infekcija, ūminis krūtinės sindromas ir insultas.

Kokie yra rizikos veiksniai?

SCD yra labiausiai paplitęs tarp žmonių, kurių protėviai siejami su Afrika į pietus nuo Sacharos, Centrine, Pietų Amerika, Indija ir Karibų jūros regionais. Be Artimųjų Rytų ir Viduržemio jūros regionų. Ligų kontrolės ir prevencijos centrų (CDC) duomenimis, SCD serga iki 100 000 amerikiečių. Tiksliau, tarp afroamerikiečių SCD paplitimas yra 1 iš 500, o pjautuvo pavidalo ląstelių bruožas yra iki 1 iš 13. Tarp ispanų amerikiečių paplitimas yra 1 iš 36 000; tuo tarpu baltųjų amerikiečių rizika gimti su SCD yra maždaug 300 kartų mažesnė nei afroamerikiečių.

Pjautuvinių ląstelių ligos gydymas

Visi gydymo planai ir galimybės apima:

• Analgetikai: Acetaminofenas, acetaminofeno ir opioidų deriniai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) yra tinkami silpnam ir laikinam skausmui.
• Antibiotikai: Infekcijos sukelia didelį SCD sukeltą mirtingumą. Pacientai, kuriems pasireiškia karščiavimo epizodai, net ir be kitų simptomų, visada turi būti įvertinti. Taigi reikia apsvarstyti empirinio plataus spektro antibiotikų (pvz., ceftriaksono) poreikį. Meningitui, bakteriemijai, osteomielitui, šlapimo takų infekcijoms ir ūminiam krūtinės sindromui gydyti reikia specialių antibiotikų režimų.
• Kraujo perpylimas: Transfuzijos gali būti epizodinės arba reguliarios, paprastos arba keičiamos.

Mitybos svarstymai

Žmonės, sergantys pjautuvine anemija, dažnai patiria nuovargio, skausmo ir infekcijų epizodus. SCD dažnai siejamas su vitamino D trūkumu, taip pat su prastu apetitu. Abu šie veiksniai gali sulėtinti vaikų augimą ir vystymąsi. Dėl to gali tekti vartoti daugiau tam tikrų maistinių medžiagų, tokių kaip kalorijos ir baltymai.

Dieta, kurioje akcentuojamas visas maistas, pvz., vaisiai, daržovės, nesmulkinti grūdai ir ankštiniai augalai, suteiks daugiau pagrindinių maistinių medžiagų, nei galima pamatyti įprastoje Vakarų dietoje. Be to, tinkamas papildymas (1–3 kartus didesnis už rekomenduojamą daugelio būtiniausių maistinių medžiagų kiekį) gali užkirsti kelią trūkumui ir sumažinti ligos paūmėjimo tikimybę. Štai keletas mitybos aspektų, kurie galėtų būti naudojami siekiant padėti SCD sergančiam asmeniui gyventi geresnę gyvenimo kokybę:

1. Kaloringa, daug maistinių medžiagų turinti dieta

Vidutinis pjautuvinių ląstelių pacientų energijos suvartojimas paprastai yra mažesnis už siūlomą kalorijų normą ramioje arba neaktyvioje ligos fazėje, o ligos, kurią reikia hospitalizuoti, metu jis sumažėja iki maždaug pusės rekomenduojamo lygio. Todėl vaikams, sergantiems SCD, gresia sutrikęs augimas ir žymiai mažesnė riebalų bei be riebalų masė. Tai reiškia, kad nutukimas taip pat yra rizika, ypač paauglėms. Nurodomas kruopštus mitybos įvertinimas ir galimas energijos papildų papildymas.

2. Pakankamas skysčių suvartojimas, norint palaikyti hidrataciją.

Raudonųjų kraujo kūnelių (atrodo kaip pusmėnulio arba „C formos“) šerpetojimas padažnėja SCD sergantiems pacientams, kurie mankštinasi karštyje nevartodami skysčių, palyginti su tais, kurie palaiko gerą hidratacijos būklę.

3. Mikroelementai

Tiriant SCD sergančių asmenų kiekį kraujyje, kai kurių vitaminų ir mineralų dažnai būna mažai. Ypač vitaminas D, vitaminas C, vitaminas E, vitaminas A ir karotenoidai, vitaminas B6, magnis ir cinkas. Šie akivaizdūs trūkumai, jei negydomi, gali žymiai sumažinti žmogaus kraujo oksidacijos būklę, sukelti oksidacinį stresą ir galimą su vazookliuzija susijusį ūminį krūtinės sindromą.

Tyrimai parodė, kad kai asmuo, vartojantis SCD papildus vitaminu A, C, E ir D, cinku ir magniu ar net gydantis didelėmis antioksidantų dozėmis, gali negrįžtamai sumažinti pjautuvinių ląstelių skaičių. Be to, antioksidaciniai augalų fenoliai, tokie kaip flavonoidai, taip pat gali sumažinti SCD oksidacinį stresą.

4. Omega-3 riebalų rūgščių papildai

SCD sergančių vaikų serumo fosfolipiduose yra sumažintas alfa-linoleno rūgšties ir ilgos grandinės omega-3 polinesočiųjų riebalų rūgščių (eikozapentaeno rūgšties) procentas. [EPA] ir dokozaheksaeno rūgštis [DHA]), palyginti su sveikomis kontrolinėmis grupėmis. Tai svarbu suprasti, nes šios ilgos grandinės omega-3 riebalų rūgštys padidina raudonųjų kraujo kūnelių membranų sklandumą, o tai gali užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių krizei.

Patarimai, kaip valgyti subalansuotą mitybą:

• Kasdien gerti daug skysčių be kofeino; paklauskite savo gydytojo arba registruoto dietologo/klinikinės mitybos specialisto (CNS), kiek skysčių turėtumėte gerti.
• Turėkite maistą su savimi, kai esate toli nuo savo namų. Tai padės užtikrinti, kad visada su savimi turėtumėte sveikų užkandžių.
• Kiekvieną kartą valgydami stenkitės valgyti bent 3–4 maisto produktų grupių maistą; tai padeda visą dieną valgyti subalansuotą maistą.
• Kreipkitės į savo registruotą dietologą (RD) arba klinikinės mitybos specialistą (CNS), kad gautumėte konkrečių rekomendacijų dėl svorio mažinimo ar svorio padidėjimo.

Žiūrėkite žemiau pateiktą pavyzdinį maitinimo planą, kuriame rasite pavyzdžių, kaip pasirinkti subalansuotą maistą:

• Pusryčiai: pilno grūdo skrebučiai su žemės riešutų sviestu, bananais ir stikline pieno (arba ne pieno)
• Pietūs: tuno žuvies sumuštinis ant pilno grūdo duonos su žalių salotų ir vandens mišiniu
• Užkandis: neriebus graikiškas jogurtas, sumaišytas su 1-2 šaukštais riešutų ir vaisių, vandens
• Vakarienė: ant grotelių kepta lašiša, troškintos daržovės, salotos su alyvuogių aliejumi ir actu bei vandeniu
• Užkandis: sūris ir viso grūdo krekeriai, vanduo

(Pastaba: jūsų RD arba CNS gali padėti sudaryti mitybos planus, atitinkančius jūsų individualius energijos ir maistinių medžiagų poreikius)

Prisiminti

Tinkama mityba gali padėti padidinti sveiko augimo tikimybę vaikams, sergantiems SCD, ir sumažinti komplikacijų riziką tiek vaikams, tiek suaugusiems. Svarbu, kad kiekvienas SCD sergantis asmuo susitiktų su komanda, kurią sudaro hematologas, pirminės sveikatos priežiūros gydytojas ir registruotas dietologas (RD) arba klinikinės mitybos specialistas (CNS), kad būtų parengta individualizuota dieta, kuri geriausiai atitiktų jo medžiagų apykaitos ir energijos poreikius. .

Individualizuota dieta kartu su gydymu gali padėti SCD sergantiems žmonėms pasiekti optimalią mitybą ir imuninę būklę. Be to, jie galiausiai sumažina tikimybę susirgti, užsikrėsti infekcija ar net mirti, nes palaiko tvirtą pradinį mitybos ir imuninės sveikatos lygį.

Nors individualizuotas mitybos planas gali padėti žmogui turėti geresnę gyvenimo kokybę dėl ribojančių SCD simptomus, tai jokiu būdu nėra vaistas nuo visko ar „stebuklinga piliulė“. SCD krizės gali būti pavojingos gyvybei. Taigi, jei jūs ar jūsų pažįstamas asmuo patiria simptomų, susijusių su pjautuvinių ląstelių krize, nedelsdami skambinkite 911 ir sveikatos priežiūros specialistą.